限制型心肌病如何治疗

限制型心肌病包括一组表现为心室（2 个下部心腔）壁变得僵硬、但不一定增厚并在两次心搏之间阻碍正常充盈血液的一组疾病。

当心肌被瘢痕组织替代或侵入，或者异常物质堆积在心肌时，就会出现限制型心肌病。呼吸急促、血流淤积组织、心律不齐、心脏跳动感强烈（心悸）都是常见症状。诊断依据是体格检查、心电图(ECG)、超声心动图、放射性核素显像、磁共振成像 (MRI)、心脏活检和心导管检查术的结果。虽然医生有时候可以治疗这些病因，但是治疗并不是常常有效的。

心肌病是指心肌细胞的渐进性损害病变。心肌病主要有三种类型。除了限制型心肌病之外，还有扩张型心肌病和肥厚型心肌病。

“心肌病”一词仅在疾病直接影响心肌时使用。冠状动脉疾病、心脏瓣膜病等其他心脏疾病最终也可导致心室扩大和心力衰竭。

限制型心肌病是最不常见的一种心肌病，与肥厚型心肌病有许多共同特征。病因通常不明。

限制型心肌病存在2 种基本类型：

心肌细胞逐渐被疤痕组织取代。异常物质会积聚在心肌内。

先天性的限制型心肌病发生在有心内膜纤维弹性组织增生的婴儿和儿童中。在这种少见的疾病中，厚厚的纤维组织层往往在左心室。心内膜纤维化常见于热带地区，同时累及左右心室。

瘢痕形成

心肌瘢痕形成的原因不明。它也可能是由体内异常物质积聚或治疗（如可能针对胸部肿瘤的放射治疗或用于治疗某些疾病的某些药物）导致的损伤。

异常物质的积聚

不同疾病所致的多种物质可能会积聚在心脏内。积聚的物质会干扰心肌的收缩和舒张功能。

例如，铁超载（血色病）患者体内含有过多的铁，所以铁可能积聚在心肌内。

在嗜酸性粒细胞增多综合征中，嗜酸性粒细胞（一类白细胞）会聚集在心肌内。嗜酸性粒细胞增多综合征最常见于热带地区。

在淀粉样变性中，淀粉样蛋白（正常情况下体内不存在的一种异常蛋白质）可在心肌和其他组织中积聚。淀粉样变性更常见于老年人，有时具有遗传性。

其他一些例子包括肿瘤和肉芽肿性组织（慢性炎症引起的某种白细胞的异常积聚），这种组织常在结节病患者体内出现。

限制型心肌病的症状

限制型心肌病可引起心力衰竭，伴有劳累和平躺时气短以及组织中积液和肿胀（水肿）。

胸痛和晕厥（昏厥）较肥厚型心肌病少见，但异常心律（心律失常）经常出现。也可能出现疲劳。

通常，休息时不会出现症状，因为限制型心肌病病人的心脏可在休息时提供机体足够的血液和氧气供应，即使僵硬的心脏会妨碍血液充盈。活动时心脏不能泵出更多的血和氧以适应身体的需耍，便出现相应的症状。

限制型心肌病的诊断

超声心动图检查和心脏磁共振成像(MRI)有时进行心导管检查术和心脏活检

限制型心肌病是心力衰竭病人需要检查的可能病因之一。

诊断主要基于体格检查、心电图(ECG)、胸片和超声心动图的综合结果。EGC 能发现心脏电活动的异常，但不具有特异性。

超声心动图可显示心房（心脏的上腔室）扩大，且心脏仅在收缩期（心脏收缩时）功能正常。MRI 能发现由于异常物质（如铁和淀粉样蛋白）积聚或浸润而导致的心肌纹理异常。有时，心脏放射性核素显像等其他影像学检查方法也有帮助。

医生有时会对有胸痛、呼吸困难或晕厥等严重症状的患者实施心导管检查术。心导管检查术是一种通过将导管插入手臂、颈部或腿部某血管并使其穿行进入心脏而进行的有创检查。这项检查用来测量心腔内的压力并从心肌切取样本以在显微镜下检查（活检，有助于医生识别浸润性物质）。

有时，可能需要进行其他专科检查来确定心肌病的病因。

超过一半的病例，未发现限制型心肌病的特定病因（特发性限制型心肌病）。

限制型心肌病的治疗

治疗引起限制型心肌病的疾病

根据《默沙东手册》的表述，某些情况下，可以治疗导致限制型心肌病的原发疾病，从而保护心脏疾病不继续恶化甚至可部分逆转。例如机体内的离子负荷超量时可以通过定期血液滤过而解决。结节病患者可以通过服用皮质类固醇而使肉芽肿组织逐渐消失。皮质类固醇也可用于治疗嗜酸性粒细胞浸润性疾病。用于减少或控制某些类型淀粉样变性的症状的药物可能有所帮助。然而，许多限制性心肌病还未得到特定的治疗。

生存期各不相同，取决于病因。但预后通常较差，因为该病一般很晚才得到确诊。

治疗对大多数患者并无明显益处。例如，通常用于治疗心力衰竭的利尿剂对有令人痛苦的腿部肿胀或气短症状的患者可能有帮助。但是，这些药物也会减少进入心脏的血量，这可能会加重、而不是改善限制型心肌病。

减少心脏工作量的心力衰竭常用药物，如血管紧张素转化酶(ACE) 抑制剂，通常无效，因为它们使血压降低过多。因此，导致无足够的血液可到达机体的其他部分。

同样，地高辛对治疗限制型心肌病不仅无益，反而对淀粉样变性患者有害。限制型心肌病病人对β 受体阻滞剂和钙通道阻滞剂的耐受性很差，并未显示其可提高生存率。

抗心律失常药物可预防或减少心脏节律快速或不规则病人的症状。